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Les manifestations respiratoires sont pratiquement ignorées et pas ou mal connues des pneumologues. C’est la relative fréquence de l’asthme qui avait attiré notre attention et celle de notre interne, le Docteur Dassouli, lors de la révision de nos 35 premiers dossiers.

En effet on note fréquemment la notion de crise d’asthme. Ces manifestations ne sont pas isolées on retrouve aussi :

- De l’essoufflement variable et pas toujours avec l’importance de l’effort en cause. Ceci agite aux difficultés fonctionnelles par cumulation avec la fatigue et les douleurs ;
- Des « blocages » respiratoires très désagréables, la sensation de ne pas pouvoir faire pénétrer l’air.
- Les bronchites sont fréquentes.
- Des atteintes des voies aériennes supérieures : rhinites, trachéite, toux dont il faut rapprocher les troubles de la voix.
- Des douleurs thoraciques basses font évoquer une souffrance diaphragmatique (il est formé en son centre d’un tissu fibreux épais sur lequel s’attachent les muscles digastriques qui le constituent) expliquant partiellement la gêne à l’inspiration.
- Entre les crises respiratoires, les explorations de la physiologie respiratoire montrent peu de modifications des différents volumes.
- La rééducation respiratoire dirigée facilite l’apprentissage du contrôle respiratoire que bon nombre de personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos ont découvert spontanément pour « gérer » leurs crises. Le moyen qui nous semble plus approprié est l’utilisation à domicile d’un appareil de rééducation respiratoire le « percussionnaire » du Docteur Bird. Cet appareil insuffle sous une pression variable (1 à 1,5 bar ici) et à une fréquence réglable (300 par minute environ) de l’air pulsé qui va d’une partie stimuler la muqueuse bronchique insuffisamment sensible du fait de sa structure tissulaire aux sensations du passage de l’air et à insuffler de l’air. Depuis peu, nous faisons précéder la séance qui doit durer 10 à 20 minutes d’une brève séance 15 à 30 minutes d’oxygénothérapie (1 l. à 1,5 l.) avec embout nasal. Tout ce matériel peut être livré à domicile et sa maintenance assurée par un personnel qualifié.

Certains patients font des pneumothorax qui nécessitent parfois une chirurgie. L’utilisation du « percussionnaire » est alors limitée et ne peut se faire que sous certaines conditions de technique et de surveillance.

Poumons