Document synthétique sur les douleurs

Professeur Hamonet, novembre 2012

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Les personnes avec un syndrome d’Ehlers-Danlos ont un corps hyper-réactif à la douleur, bien des sensations tactiles ou des organes profonds étant perçus sur un mode douloureux tout comme si ce corps « était à vif ». Le simple fait de devoir exercer des tractions ou des pressions sur les moyens d’union des articulations génère des sensations reçues comme des souffrances souvent intolérables justifiant la recherche de positions extrêmes (« contorsions antalgiques »), compte-tenu de la liberté des articulations. Les effleurements, les chocs par inadvertance sont une souffrance, marcher est douloureux, vivre et exister est douloureux. Les enfants, souvent initiés tôt à supporter des corps algogènes qui provoque la douleur , souffrent souvent en considérant que c’est naturel d’avoir mal quand on bouge par exemple. Cet excès des réactions sensorielles existe à d’autres niveaux : auditif avec une sensibilité auditive exacerbée (« oreille absolue » chez une musicienne) ou excessive (intolérance au bruit, acouphènes très fréquents). Il en est ainsi également pour l’odorat, certains de nos patients pouvant détecter une fuite de gaz à une grande distance, d’autres percevant des odeurs nauséabondes que ne sentent pas les autres, d’autres encore se sont découverts des dons de goûteurs de vin égalant les « nez » des plus fins œnologues sur la reconnaissance des années de nos plus fameux Bordeaux.

Le corps est silencieux, semble vide et n’exprime pas, ne prévient pas d’un danger de chute par exemple. « Il m’est étranger » m’ont affirmé certains ( au Professeur Hamonet ), « il ne m’obéit pas » disent d’autres. On ne peut avoir confiance en lui, il est perçu par beaucoup comme extérieur à eux-mêmes, ne leur appartenant pas, voire comme un segment paralysé ou robotisé. « J’ai séparé mon corps de mon esprit pour ne plus souffrir » lui a dit une autre patiente.

En effet, les sensations corporelles internes ou externes ne parviennent pas ou sont déformées et trompeuses. Les chutes sont fréquentes, majorées dans le noir. La perte de sensations est telle parfois qu’on se trouve devant des tableaux de pseudo paralysies d’un ou plusieurs membres qui troublent les neurologues au plus haut point surtout lorsque l’imagerie est normale. Il n’y a alors qu’un pas à franchir pour arriver à la fameuse hystérie traduite, plus courtoisement, par la fameuse formule : « c’est dans la tête » ! Plus récemment, lors de la mobilisation passive de son coude qui s’était luxé après un mouvement un peu forcé du bras, une jeune fille était dans l’impossibilité totale de percevoir le déplacement, les yeux fermés, de son coude même pour une grande amplitude. La non perception de la distension vésicale qui permet de rester des heures, voire une journée sans ressentir le besoin d’uriner procède du même mécanisme qui doit jouer aussi pour l’ampoule rectale. Il existe dans ce syndrome d’authentiques troubles proprioceptifs que nous avons commencé à décrire dès 2001 face à l’incompréhension de mes confrères. Il ne s’agit pas ici de troubles dits de la sensibilité profonde comme nous en avons l’expérience dans certaines maladies neurologiques mais d’atteintes moins systématisées, variables en intensité dont l’origine est le dysfonctionnement des capteurs à l’origine de retards dans l’information. L’inhibition par la douleur, la mauvaise efficacité mécanique du système musculo-tendineux viennent encore perturber une motricité difficile chez des personnes, par ailleurs fatiguées. La compensation par l’œil et aussi l’oreille nous été magnifiquement démontrée récemment par une patiente qui nous a déclaré qu’elle nous voyait comme à travers un cadre, si elle déplaçait ce cadre (son regard) elle ne pouvait plus nous situer. Si elle se retourne elle ne pourra pas calculer le mouvement de son corps de telle sorte qu’elle se retrouve face à son interlocuteur. Elle exprimait de cette façon que la mauvaise perception de la position de son corps ne lui permettait pas de situer l’espace environnant par rapport à lui.

Elles représentent l’un des symptômes les plus handicapants avec la fatigue. Elles sont diffuses, intéressant toutes les parties d’un corps perçu comme douloureux. Elles siègent principalement autour des articulations périphériques, épaules, poignets et doigts, coudes, hanches, genoux, chevilles et pieds mais aussi le cou, le dos (incluant le bassin). La peau, elle-même, est souvent hyperalgique, supportant difficilement le contact et réagissant de façon excessive ainsi que le système ostéo-articulaire à des traumatismes direct ou indirect. Elle peut prédominer sur les tendons, réalisant d’authentiques tableaux de tendinites résistant souvent aux traitements locaux par infiltrations. Les douleurs sont aussi liées à l’hypermobilité, chaque subluxation étant perçue comme particulièrement douloureuse.

Ailleurs, c’est le maintien d’une activité continue (écriture, utilisation de l’ordinateur...) qui engendre la douleur. Dans tous ces cas une caractéristique est la « rémanence » de la douleur qui persiste longtemps après le facteur causal (plusieurs jours parfois). C’est dire que la kinésithérapie en isotonique est contre indiquée. Nous avons également observé le déclenchement des premières manifestations douloureuses ou d’une aggravation importante du syndrome douloureux après un accident de voie publique ou une agression. Ceci pose un problème médico-légal en réparation du dommage corporel : les souffrances endurées, dans ce cas doivent être surévaluées et l’aggravation du cours évolutif du syndrome appréciée.

Elles sont variables, influencées négativement par le froid (il existe d’ailleurs souvent une frilosité parfois très importante) et positivement par la chaleur. Le fait de se déplacer dans un pays chaud (Antilles, Turquie en été, Maroc) a pu entraîner la disparition des douleurs comme nous l’avons observé avec plusieurs de nos patients. A l’inverse, nous suivons des Antillaises qui souffrent beaucoup dans leur pays et certaines personnes ne tolèrent pas la chaleur excessive. Les douleurs disparaissent très souvent pendant les grossesses, ce qui est en faveur du facteur hormonal dans les manifestations du syndrome.

Elles résistent volontiers aux anesthésiques locaux, ceci est apparent lors des soins dentaires, durant lesquels le praticien doit s’y reprendre à deux fois et pas toujours avec succès.