Manifestations cutanées

 

Les premiers descripteurs du syndrome d’Ehlers-Danlos ont été attirés par les signes cutanés. Et c’est logiquement dans les milieux de la dermatologie que l’intérêt pour ce syndrome s’est développé. La peau est fine et translucide, fragile (elle se déchire facilement, laisse des marques d’appui importantes, ce qui limite la tolérance des orthèses rigides ou souples proposées). Elle est très souvent le siège d’ecchymoses, survenues parfois à l’insu de la personne qui les découvre sur elle-même et n’a pas le souvenir d’un traumatisme. Parfois se produisent des hématomes sous cutanés qui peuvent être importants. Elle est souvent striée de vergetures (fesses, ventre, cuisses, seins ou dos) en l’absence de grossesses. Les hommes n’en sont pas exempts. Les délais de cicatrisations sont longs, les cicatrices souvent de mauvaise qualité, volontiers pigmentées, ceci permet de faire le diagnostic dès l’inspection lorsqu’elles siègent sur le front. Ces cicatrices disgracieuses peuvent, dans certains cas, bénéficier de la chirurgie plastique mais avec précautions. Nous avons rencontré échecs et réussites. On peut en rapprocher l’indication de la liposuccion que nous avons contribué à poser dans un cas chez une personne avec une « culotte de cheval » particulièrement importante.

Extensibilité de la peau

La peau est très étirable, de façon impressionnante dans de rares cas mais le plus souvent ce signe est discret. Son absence ne doit pas faire écarter le diagnostic. D’autres manifestations cutanées sont apparentes. Cette fragilité n’expose pas aux escarres mais, dans de rares cas, on observe des plaies par déchirures cutanées.

La couleur et la chaleur de la peau peuvent varier sous l’effet des troubles vasomoteurs qui font partie aussi du syndrome. Des œdèmes peuvent s’observer. Diverses modifications d’aspect kystiques peuvent aussi apparaître.

Cicatrices pigmentées évocatrices

Le nez peut être très souple.

La peau doit être l’objet d’une attention particulière : protection des agressions physiques, du soleil, de la chaleur (des brûlures par atténuation transitoire des sensations de chaleur), du froid (réactions douloureuses au froid). Elle doit être l’objet de soins par crèmes hydratantes, huiles essentielles, etc.