On a distingué, dans un premier temps, 11 sortes de Syndromes d’Ehlers-Danlos. Ensuite, par regroupement ou élimination, ce sont 6 formes différentes qui sont retenues, en 1997, par la classification de Villefranche en utilisant une terminologie gréco-latine peu faite pour la communication, même entre professionnels. Cette évolution n’est pas terminée. Elle n’a pas qu’un intérêt nosologique. Les intéressés, et leurs familles, demandent à bénéficier d’une identification précise de leur syndrome d’Ehlers-Danlos face à une symptomatologie diffuse et déroutante. Il leur est plus confortable de se battre contre une entité connue que contre le flou de l’inconnu.

Actuellement dans la pratique courante, on retient trois formes chez lesquelles on retrouve des manifestations identiques mais d’intensité d’expression variables :

- La forme dite « classique » (ancien type I et II de la classification de Villefranche) qui est caractérisée par l’intensité des manifestations cutanées ;
- La forme « hypermobile », caractérisée par l’importance des manifestations articulaires ;
- La forme « vasculaire », caractérisée par l’importance des manifestations artérielles, coliques et utérines. Elle a la réputation d’être plus grave que les autres par la sévérité des complications qui peuvent émailler son évolution. Ceci implique une surveillance et des précautions adaptées. Un test spécifique d’étude du gène Col3A1 nécessite des biopsies cutanées et une culture de tissu qui demande plusieurs mois avant de connaître les résultats. C’est dans cette forme que sont signalées des modifications « acrogéniques », c’est-à-dire touchant les extrémités : nez fin, lobule de l‘oreille et lèvres peu développés, aspect cerné des yeux et des doigts effilés.

 

(source : http://claude.hamonet.free.fr)