Les prescriptions médicales visent à traiter et prévenir les douleurs et les troubles proprioceptifs, à corriger ou compenser les dysfonctionnements digestifs, urinaires, respiratoires et odontologiques, de la thermorégulation.

La prescription type chez une personne avec un Syndrome d’Ehlers-Danlos comporte les éléments suivants :

Un matelas anti-escarre classe 2 pour diminuer les contraintes en position couchée source de douleurs par compression, un coussin anti-escarre pour les mêmes raisons ;

Des orthèses plantaires de soutien et de sollicitation proprioceptive avec appui rétro capital médian et voûte de confort pour diminuer les contraintes et augmenter la qualité mécanique de l’appui tout en augmentant les sensations dans un but proprioceptif.

Des orthèses de repos du poignet et des doigts à utiliser la nuit et, au besoin le jour, par courtes périodes, après une activité sollicitant de façon importante la préhension; des orthèses de fonction avec support palmaire, fixation partielle de la colonne du pouce et bras de levier suffisamment long pour éviter les pressions cutanées trop importantes.

Un dispositif de stimulation anti-douleur (TENS), particulièrement efficace ici, probablement parce que la peau est fine et très bonne conductrice, à utiliser par longues périodes (illimitées en fait) le jour et, au besoin, la nuit. Vous pouvez consulter ici une fiche de conseils à l'utilisation de votre TENS. Les gels, le froid appliqué localement sont également efficaces ;

Une ceinture lombaire souple type « lombacross activity » ou « lombaskin » à porter dans toutes les activités sollicitant le dos (ce qui inclut la position assise) et, le plus souvent possible, car elle facilite le jeu musculaire contrairement à cette contrevérité trop souvent rapportée sur une prétendue « fonte musculaire ». Elle diminue les douleurs par stimulation cutanée (« effet TENS »). Dans d’autres cas, avec des douleurs hautes du dos et des épaules, c’est une ceinture « lombax dorso » ayant un effet de « redresse dos », qui est indiquée.

D’autres orthèses de contention souples (genoux, cheville, coudes, poignets, épaules, doigts…). Des collants et bas de contentions anti-varices peuvent améliorer considérablement les difficultés à la marche et à l’équilibre, ainsi que les sensations douloureuses. Des modèles de vêtements de contention sur mesure issus de la technique appliquée aux personnes brûlées, de gilets, d’orthèses d’épaules anti-luxations, de pantalons, d’orthèses de cheville, de coude, de poignet sont utilisées dans le cadre d’une recherche avec la société Thuasne. Ils ont déjà démontré leur grande efficacité sur les douleurs, le sens de position et les subluxations, limitée cependant par les difficultés de tolérance, surtout pour les gilets.

L’ergothérapie tient une place importante, au-delà des orthèses pour mettre en place les aides techniques fonctionnelles (incluant le fauteuil roulant électrique). L’adaptation de l’environnement est essentielle pour diminuer les contraintes et assurer la sécurité (risque de chutes). La télévigilance a ici sa place.

 La rééducation à l’effort est une piste intéressante du fait de la très bonne tolérance à l’effort développée par certaines personnes après une préparation appropriée avec dissociation entre la relative facilité de fournir un effort important (la course en l’occurrence) et la difficulté à marcher.

Les antalgiques doivent être maniés avec discernement et les schémas thérapeutiques usuels des centres antidouleurs ne sont pas directement applicables. Le recours aux antalgiques de niveau II est assez souvent nécessaire en sachant leurs inconvénients pour l’intestin et la vessie, sans oublier les effets de ralentissement mental et de baisse de la vigilance mal vécue par ces personnes en permanence fatiguées. Les contentions élastiques ont permis de réduire considérablement la consommation médicamenteuse.

Les douleurs sont sensibles aux traitements de Médecine Physique. Parmi ces traitements figurent les stimulations électriques transcutanées (TENS). Il s’agit de procurer une sensation cutanée dans le territoire de la douleur par un courant de faible intensité répété 80 à 100 fois par seconde au moyen de deux jeux d’électrodes autocollantes, ce qui permet de stimuler plus largement la zone douloureuse. Il peut être laissé en place sans limitation de temps. On obtient, très souvent, un soulagement de la douleur qui cesse malheureusement à l’arrêt de la stimulation. Le courant est produit par un boitier rechargeable de petite taille qu’il est possible de placer dans un vêtement. Pour des questions, probablement de conductivité particulière de la peau dans le syndrome d’Ehlers-Danlos, l’effet est nettement plus important que chez d’autres patients. C’est d’ailleurs un élément de valeur diagnostic en faveur du syndrome.

Les troubles gastro-intestinaux impliquent régime et médications appropriées : antiacides qui sont efficaces pour les reflux gastro-oesophagiens, médications et régimes luttant contre la constipation. Les dysfonctionnements vésico-sphinctériens bénéficient de médications à polarité vésicale ou sphinctérienne et, parfois, on doit recourir aux autosondages. La rééducation des incontinences est efficace dans notre expérience.

Les altérations temporo-maxillaires et dentaires peuvent aussi bénéficier de soins et d’orthèses appropriées.

Les infiltrations locales à la cortisone associées à un anesthésique local n’ont pas toujours, sur les lésions ligamentaires ou tendineuses, l’effet très bénéfique que l’on obtient avec d’autres patients. Les réactions à l’injection sont parfois extrêmement douloureuses, bien au-delà de ce que l’on observe habituellement en dehors du syndrome.

 

Rappel : Nous attirons votre attention sur le fait que les informations fournies sur ased.fr sont destinées à vous informer, à améliorer votre prise en charge, mais ne remplacent pas la relation qui existe entre le patient (ou visiteur du site) et son médecin.

Le Professeur Hamonet a créé une carte de soins et d'urgence , que l'ASED met à votre disposition :

Carte urgence

Cette carte sera à présenter aux secours ou soignants qui interviendront suite à un accident ou quelconque incident, ou lors de consultations ; elle permettra d'anticiper en cas de doutes, notamment sur la conduite à tenir ou les gestes à faire ou ne pas faire.

 

Elle est remise aux personnes atteintes d'un SED, par le spécialiste lors d'une consultation, ou peut vous être envoyée sur demande par mail.

Suite à la dissolution de l'association ASED, nous ne pouvons malheureusement plus vous la proposer par courrier postal. Vous devrez donc l'imprimer vous même et la plastifier une fois remplie (si vous voulez augmenter sa durée de vie ). Merci de votre compréhension.